三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁中的三尖瓣是什么？

在了解什么是三尖瓣闭锁之前，先让我们搞明白什么叫做三尖瓣。众所周知，心脏作为我们身体里最重要的器官之一，充当着一个「泵」的作用，推动着血液使其输布到全身各处。

如图所示，心脏中又有着四个腔室，分别是右心房（a）、右心室（b）、左心房（c）与左心室（d）。

身体中提供完营养、携带着代谢废物的静脉血通过静脉回流被收集到右心房（a），右心房（a）会将血液送入右心室（b），而右心室（b）则负责把血液送出到肺，在那里血液会通过呼吸作用，释放出代谢废物并吸饱氧气，重新变成动脉血而进入左心房（c），然后动脉血又会流入到左心室（d），左心室（d）强大的收缩力会将动脉血泵出到全身各处。

三尖瓣（①）就是右心房（a）与右心室（b）之间的「一扇仅能单向开启的门」。正常情况下，它最大的作用就是防止右心室（b）的血流逆流回右心房（a）。

左心房（c）与左心室（d）之间也有「一扇门」，叫做二尖瓣，不过它并不是我们本次的主角，故不作赘述。

三尖瓣闭锁是什么？

理解了三尖瓣和它的功能以后，三尖瓣闭锁就十分易懂了。

闭锁就表示「这扇门」永远地「关上」了，不但不让右心室（b）的血液逆流回右心房（a），连右心房（a）的血液正常地流向右心室（b）都不行了。

同时，三尖瓣闭锁通常并不单独出现，它还伴有多种不同类型与程度的心脏畸形，比如：房间隔缺损（卵圆孔未闭）、右心室（b）发育不全、室间隔缺损、肺动脉流出道梗阻以及大动脉转位等等。

三尖瓣闭锁后血液循环如何进行？

根据上面的叙述，我们知道三尖瓣闭锁后，血液就会淤积在右心房（a）中，那此时的血液只能经由卵圆孔流向左心房（c）。

卵圆孔是位于房间隔上的一个生理性缺损，通常出生后 5～7 个月就会完全闭合。而对于因为不断有血流从卵圆孔中通过，所以卵圆孔不但不会逐渐闭合，可能还会被进一步的拉伸、变大。

如图所示，在有室间隔缺损的情况下，血液会从左心室（d）通过室间隔缺损而进入右心室（c），再按照原有路线进入肺部而完成循环。

若不存在室间隔缺损，则通过其他畸形来流通血液，比如通过未闭的动脉导管（动脉血流向全身的道路上的一个岔道，通向静脉血流向肺的道路）。

三尖瓣闭锁严重吗？

非常严重。

通过上述介绍不难发现，三尖瓣闭锁会导致静脉血与动脉混合而出现紫绀，身体得不到充足的氧气供应。

紫绀是指血液中还原血红蛋白增多，导致皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种临床表现，俗称为发绀（可以简单理解为蓝色与红色混合后为紫色），如此一来血液循环功能即受到严重破坏。

如不做治疗，有三尖瓣闭锁并合并多种心脏畸形的患儿通常在婴儿期就死亡了（婴儿期指出生后一年以内的这段时间）。

三尖瓣闭锁如何分类？

三尖瓣闭锁主要是根据大动脉以及室间隔缺损的解剖结构等进行分类，分类较为复杂，在此不作详述。

三尖瓣闭锁常见吗？

并不常见。

据估计，其发病率为每 10 000 活产儿中发生 0.5～1.2 例。男女发病率无差异。

三尖瓣闭锁有哪些常见症状和表现？

三尖瓣闭锁的患儿，在出生前（胎儿期）即可在产科超声下被发现，其胎心循环等会出现显著异常。

出生后，一半左右的患儿在出生后第一天即可起病，最典型的临床症状就是出现紫绀与心脏杂音。患儿出生时常有严重发绀（皮肤黏膜呈现为青紫色）。4～6 周可能还会出现呼吸急促、喂养困难、生长缓慢、出汗等心力衰竭的表现。而医生对其心脏进行听诊时也可以听到心脏杂音。

长时间发绀还会导致患儿出现杵状指（手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大）。此外，部分患儿还会出现颈静脉怒张、肝脏肿大以及股动脉波动减弱等体征，医生在查体是会发现这些体征。

三尖瓣闭锁的原因是什么？

三尖瓣闭锁的发病机制尚不明确，某些病例可能与遗传基因缺陷有关。

三尖瓣闭锁会遗传吗？

若患儿成功存活并且能够生育，则理论上具有一定的遗传风险，但由于其缺陷基因的相关机制并不清楚，故无法明确遗传的风险大小。

三尖瓣闭锁的诊断需要做哪些检查？

• 体格检查：医生可通过视诊、听诊、触诊等方法，发现患儿的特殊体征。
• 动脉血气分析：可检测动脉血中的氧分压，进而明确患儿发绀的严重程度。
• 胸部 X 线片：可观察心脏的形态和大小，以及肺部的血管纹理，帮助医生进行鉴别诊断。
• 心电图：属于基本检查之一，可发现左室肥厚、电轴异常等。
• 超声心动图：可以确诊三尖瓣闭锁，对解剖结构和血流动力进行评估。是诊断三尖瓣闭锁最有价值和意义的检查方法。

三尖瓣闭锁要去看哪个科？

建议前往具有资质以及相当水平的医院的心血管内科以及心胸外科就诊，若在出生前即通过超声确诊，孕产妇需要到具有资质以及相当水平的医院生产，以便宝宝出生后及时接受治疗。

三尖瓣闭锁怎么治疗？

三尖瓣闭锁的治疗通常包括以下几个方面：

• 初始内科治疗：主要目的是尽量稳定住患儿的生命体征，以便有机会接受手术治疗。输注前列腺素 E1 来维持「岔路」（动脉导管）以保证肺动脉血流稳定；给予患儿心肺功能支持，包括机械通气、辅助供氧等等。

• 手术治疗：又叫做「单心室姑息手术治疗」，手术共分为三期，分别于新生儿期、3～6 个月、2～3 岁的三个年龄阶段实施。其主要目的是在保持心脏供血量的前提下，最终对动静脉两套循环系统进行分离。具体的手术方法较为复杂，也有着很多不同的类型，此处就不赘述了。近年来随着技术手段的不断进步，手术成功率有了显著的提升。

• 心脏移植：此种方法的应用较少，与心脏供体稀少等因素有关。

• 临终关怀：若患儿同时合并有多种严重疾病，或手术风险极大时，只能放弃治疗，此时可考虑对患儿进行临终关怀，让患儿尽可能舒适地离去。

三尖瓣闭锁手术治疗的效果如何？三尖瓣闭锁手术后能活多久？

近年来随着技术手段的不断进步，手术成功率有了显著的提升。

目前，有学者估计三尖瓣闭锁患者行 Fontan 手术（第三期手术的一种）的术后死亡率已降至 2%～5%。而有报道称，手术后 10 年生存率提高至 80%。

三尖瓣闭锁手术治疗有哪些常见风险？

三尖瓣闭锁手术治疗后的患儿有一定概率会并发心律失常、血栓以及淋巴系统相关性并发症。

三尖瓣闭锁的患者在饮食上要注意什么？

饮食上无特殊禁忌，应注意所食用食物的卫生性，保证营养均衡而全面，同时预防肥胖。

三尖瓣闭锁的患者在生活中要注意什么？

• 禁止进行中高强度的运动，以避免增加心脏负荷。
• 应在医师指导下接种相关疫苗，以免感染相关疾病后增加心脏负荷，危及生命。如每年一次的流感疫苗等。
• 可在医生指导下预防性的使用抗生素。
• 其余生活注意事项应听从医生的建议，养成良好的生活习惯，保持心情愉悦，健康生活。

三尖瓣闭锁的患者需要复查吗？

需要。

起病初期的治疗过程中应进行密切的监测与随访，病情稳定后也需按照医生的要求进行定期复查。

三尖瓣闭锁的患者可以生育吗？

三尖瓣患者虽然具有正常的生育能力，但有报道称三尖瓣闭锁患者的流产率显著高于正常人群，同时，妊娠会给三尖瓣患者带来巨大的负荷，可能会发生心力衰竭。

三尖瓣闭锁的患者若有强烈妊娠意愿，应在医生进行全面评估后，在专业指导下进行。

三尖瓣闭锁可以预防吗？怎么预防？

由于三尖瓣闭锁的发病机制尚不清楚，故未有明确的预防方法与手段。

孕产妇应按时进行产检，以便对三尖瓣闭锁的胎儿进行早期筛查，从而做到早期治疗。