脂膜炎

脂膜炎是什么？

脂膜是指皮下或内脏的脂肪层，由脂肪小叶和小叶间隔两部分组成。

脂膜炎是一类以脂肪组织的无菌性炎症为主要病理改变的免疫性疾病，其临床特征为反复发作的发热及皮下痛性脂肪性斑块或结节。

按照是否有原发疾病可以将脂膜炎分类为原发性脂膜炎和继发性脂膜炎。

按照炎症发生的部位可将其分为小叶性脂膜炎、间隔性脂膜炎和混合性脂膜炎。

临床上比较常见的是原发性脂膜炎，最常见的类型是结节性脂膜炎（也称 Weber-Christian 病）。

脂膜炎常反复发作，且极易累及内脏系统，所引起的不良后果因其累及的脏器不同而各自相异。

脂膜炎是否具有遗传性？

结节性脂膜炎与遗传具有一定的相关性，有报道指出伴有硬斑病样表现的浆细胞脂膜炎可能是常染色体隐性遗传病。

而创伤性脂膜炎及寒冷性脂膜炎多与外伤引起的脂肪组织炎症及坏死有关，具有一定的好发人群，但并无证据表明其具有遗传性。

脂膜炎有哪些类型？

脂膜炎常见类型包括结节性脂膜炎、感染性脂膜炎、寒冷性脂膜炎、外伤性脂膜炎、新生儿皮下脂肪坏死和药物性脂膜炎等。

脂膜炎好发于哪些人群？

不同类型的脂膜炎好发人群具有一定的差异：

• 结节性脂膜炎好发于女性，好发年龄为 20～40 岁。

• 寒冷性脂膜炎是寒冷导致的局部脂肪组织炎症反应，好发于儿童和年轻女性，以及末梢血液循环功能较差的患者，成人发生寒冷性脂膜炎多于骑摩托车或骑马有关。

脂膜炎的表现有哪些？

• 皮下结节脂膜炎皮下结节常见于四肢及腹部，臀部、颜面及胸背部也可累及。
  结节大小不等，边界清晰，硬度中等，有触痛，多数结节症状缓解后可留有局部皮肤萎缩及色素沉着，少数结节可坏死破溃，流出油状液体，称作液化性脂膜炎。

• 发热脂膜炎患者可出现发热，发热可与皮疹同时发生，也可早于皮疹发生，多为弛张热，可伴乏力、纳差、关节酸痛。

• 内脏损害脂膜炎可累及机体多个系统的多个脏器，最常见的受累部位为肝脏，出现肝功能异常。
  许多患者也可累及心脏而出现心功能不全甚至猝死，其他部位如肺脏、脾脏、骨髓、淋巴等也可受累。严重的内脏损害可引起脂膜炎患者的不良预后。

脂膜炎最常见的类型是什么，有哪些表现？

结节性脂膜炎也叫特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian 病或回归性发热性非化脓性脂膜炎，是最常见的脂膜炎类型，可分为皮肤型与系统型。

• 皮肤型指病变只侵及皮下脂肪组织，不累及内脏，临床多以皮下结节为特征。可在几周至数月的时间内成群出现对称性分布的皮下结节，尤其好发于小腿、臀部，偶可见于躯干及面部。
  部分患者有关节痛，发热较少见，多在 3～5 年左右可自行缓解，预后较好。

• 系统型指除了存在上述皮肤病变外，还出现内脏受累。多伴有发热及各种内脏受损的表现，预后较差。系统型脂膜炎患者热型一般为弛张热，常与皮疹同时出现。
  本病患者全身脏器均可累及，最常见的为肝脏、小肠、肠系膜等部位，广泛受累者可出现多脏器功能衰竭，危及生命。

脂膜炎是什么原因引起的？

• 脂膜炎的病因目前尚未查明，可能与患者自身脂代谢异常、免疫缺陷、链球菌感染、结核分枝杆菌感染或药物不良反应有关；

• 脂膜炎也可能继发于其他免疫相关性疾病如系统性红斑狼疮；

• 外伤和过度寒冷也可引起脂膜炎的发生，但相关机制目前并不明确；

• 糖皮质激素使用不当也可引发脂膜炎。

脂膜炎如何诊断？

脂膜炎主要依靠病史、临床表现及组织病理类型来确诊，CT 及超声等影像学检查也有一定的辅助作用。

• 患处常有感染史、受寒受冻史或免疫缺陷病史，临床表现为反复、成批出现的皮下结节，偶伴发热、关节痛等症状，也可侵及全身其他组织脏器引起对应的病理变化。

• 皮肤活检可起到确诊作用，分为三期：

  • I 期为急性炎症期，为脂肪组织变性坏死，伴中性粒细胞及淋巴细胞浸润，也偶见血管炎改变；

  • II 期为吞噬期，大量巨噬细胞吞噬变性的脂肪细胞，成为泡沫细胞；

  • III 期为纤维化期，泡沫细胞消失，被纤维母细胞取代，炎症减轻而纤维组织形成。

• 脂膜炎病灶在超声下可表现常为病灶处模糊的「毛玻璃样」改变，回声不均匀增强，加压时质地硬不易压缩。
  脂膜炎 CT 表现常为较脂肪密度稍高的云雾状影，周边可见纤细肿瘤样假包膜，部分患者可见软组织结节影。

脂膜炎应主要与哪些疾病相鉴别？

• 皮下脂膜炎样 T 淋巴细胞瘤：皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤是一类累及皮下组织的细胞毒性 T 细胞淋巴瘤，临床表现与脂膜炎相似，但活检可见脂肪组织中夹杂有中小多形 T 细胞等肿瘤细胞浸润。
  免疫组化可见 CD45RO 和 CD4 阳性，但 CD20 为阴性。

• 结节性多动脉炎：本病皮下结节多沿动脉走向分布，内脏损害以心肾多见，外周神经常有累及，P-ANCA 抗体及乙型肝炎表面抗原常阳性，病理表现为中小动脉坏死性血管炎。

• 其他寒冷性脂膜炎应与冬季冻疮相鉴别，病理活检见脂肪组织炎症可明确为寒冷性脂膜炎。
  发生与大腿外侧的寒冷性脂膜炎须和冷球蛋白血症性股部皮肤血管炎鉴别，后者表现为冬季出现而夏季消退的多形红斑，组织病理检查可见血管炎表现，冷球蛋白检验阳性。

脂膜炎如何治疗？

• 脂膜炎与感染有一定的相关性，故应积极消除体内感染灶，发作期须卧床静息。

• 非甾体抗炎药可以改善患者发热、关节痛等周身不适症状，必要时可口服阿司匹林，剂量为每次 300～600mg，每日 4～6 次，总体剂量每日不超过 4g，3～5 天可见效。

• 糖皮质激素对脂膜炎有一定疗效，急性期一般口服泼尼松，40～60mg，每日一次，症状缓解 2 周后开始逐渐减量。
  若患者出现严重的脏器损伤者可使用甲强龙 500～1000mg 冲击治疗 3～5 天。

• 不能耐受激素的患者可使用免疫抑制剂。
  硫唑嘌呤每天 50～100mg，服药时间根据具体病情相应变化，一般至少持续 2 个月以上。也可使用氯喹 0.25g，每天一次，或羟氯喹 200mg 每天 1～2 次，长期维持治疗。

• 有人建议使用饱和碘化钾溶液每日 3 次，也有一定的治疗作用。

• 皮损严重者可使用百多邦或鱼石脂软膏保护创面。

脂膜炎生活上需要注意什么？

饮食上无特殊禁忌，健康、均衡饮食即可。

• 烹饪时注意少放盐，少放油，少用含盐高的调料，少吃腌制菜、腌制肉等；
• 主食不要只吃精米白面，可以用粗粮、杂豆、薯类、南瓜等替代部分主食；
• 荤素合理搭配，肉类首选鸡鸭鱼等白肉，少吃肥肉，鸡蛋、牛奶是蛋白质和其他营养物质的重要来源；
• 如果是素食主义者，可以多吃豆类和豆制品来补充蛋白；
• 多吃水果、蔬菜；
• 尽量不喝酒。

脂膜炎如何预防？

• 脂膜炎与感染（尤其是链球菌及结核感染）、创伤、寒冷及免疫紊乱有一定的相关性，因此预防脂膜炎，应积极去除机体感染，并应防止机体受到创伤。

• 日常生活中应积极健身，维持免疫稳态，降低脂膜炎发生率。

• 寒冷性脂膜炎的预防应加强保暖，尤其冬季时应重视对婴幼儿面部保暖，食物中应予以充足的热量及丰富的维生素，提高儿童对寒冷的耐受能力。