高球蛋白血症性紫癜

高球蛋白血症性紫癜是什么？

高球蛋白血症性紫癜是一种罕见的疾病，发病机制目前并不清楚，但与大量产生的免疫球蛋白有关。

高球蛋白血症性紫癜的特征为反复发生皮肤瘀斑、瘀点，伴色素沉着，但血小板数量不少。

高球蛋白血症性紫癜好发于女性，一般来说为慢性良性疾病，不会威胁生命，但也有部分高球蛋白血症性紫癜继发于多发性骨髓瘤、干燥综合征等较难治愈的疾病。

高球蛋白血症性紫癜有什么表现？

起病隐匿，皮肤上先出现细小红色斑疹，后迅速形成瘀点，融合成瘀斑，即「紫癜」。

紫癜主要发生于下肢的皮肤，小腿前、足背最严重，左右对称，偶有轻度瘙痒、刺痛或烧灼感。紫癜常反复发作，消退后会留有褐色斑点，即「色素沉着」。

部分患者可有发热、盗汗（夜间睡眠中大量出汗）、全身淋巴结发炎肿大、乏力、体重减轻、关节肌肉疼痛等症状。

高球蛋白血症性紫癜为什么会发生？

具体发病机制目前并不清楚。可能是由于各种原因引起血浆中的球蛋白明显增多，导致血管脆性增加，从而出现皮肤紫癜。

高球蛋白血症性紫癜是什么原因引起的？

急慢性感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、慢性肝病及浆细胞病等，都可能导致高球蛋白血症性紫癜，部分高球蛋白血症性紫癜找不到明确的病因。

在上述疾病存在的情况下，饮酒、穿紧身衣、暴露于过热的环境、长时间站立或走路、日光照射等，均可诱发紫癜发作。

高球蛋白血症性紫癜会传染吗？

不会。

高球蛋白血症性紫癜要做什么检查？

需进行血常规、肝功能、凝血功能、血沉、类风湿因子、血清蛋白电泳、抗 Ro/SSA 抗原的抗体等检查。

高球蛋白血症性紫癜患者可表现为：

• 白细胞减少，轻度贫血；

• 血清球蛋白升高；

• 血沉增快；

• 类风湿因子阳性；

• γ 球蛋白多克隆增加；

• 抗 Ro/SSA 阳性，该指标阳性提示患者可能会发展为干燥综合征或系统性红斑狼疮。

高球蛋白血症性紫癜患者皮肤活检有什么表现？

有红细胞渗出的淋巴细胞血管周围炎，或白细胞破碎性脉管炎。

高球蛋白血症性紫癜容易和哪些疾病混淆？

• 巨球蛋白血症性紫癜：实验室检查可见巨球蛋白增多，凝血因子减少，出血时间延长，尿本周蛋白阳性。可伴有雷诺综合征、荨麻疹等。

• 冷球蛋白血症性紫癜：遇冷可出现紫癜，血液中冷球蛋白阳性，室温下血沉加快。可伴有寒冷性荨麻疹、雷诺综合征、网状青斑等。

高球蛋白血症性紫癜应该看哪个科？

血液科。

高球蛋白血症性紫癜需要住院治疗吗？

高球蛋白血症性紫癜本身口服药物治疗即可，不用住院治疗，但若有严重原发疾病（比如严重感染、恶性肿瘤等）时，需要住院治疗原发病。

高球蛋白血症性紫癜怎么治疗？

治疗可予适量糖皮质激素、抗疟药、秋水仙碱、吲哚美辛、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、麦考酚酸吗乙酯等药物，必要时需要进行血浆置换术。可联合应用维生素 E、维生素 C，作为辅助治疗。

高球蛋白血症性紫癜如果不治疗会有哪些严重后果？

高球蛋白血症性紫癜可单独发生，也可继发于其他疾病，此时可能预示着潜在的严重疾病，如果不予重视及治疗，可能造成误诊或漏诊，延误治疗时机。

高球蛋白血症性紫癜能治好吗？

不一定，要看原发疾病是什么。高球蛋白血症性紫癜可继发于多种疾病，不同的疾病治疗效果不同。

高球蛋白血症性紫癜容易复发吗？

高球蛋白血症性紫癜可反复发作，并于皮肤表面遗留色素沉着。

高球蛋白血症性紫癜患者在生活中要注意什么？

高球蛋白血症性紫癜容易反复发作，因此生活中要注意避免诱发发作的因素：

• 戒酒；

• 衣着宽松，不要穿紧身衣裤；

• 出门打伞，注意遮蔽皮肤，避免阳光直射，也不要暴露于过热的环境；

• 避免长时间站立或走路。

高球蛋白血症性紫癜患者在饮食上要注意什么？

饮食注意事项主要取决于引起高球蛋白血症性紫癜的原发性疾病，建议咨询自己的主诊医生。

高球蛋白血症性紫癜可以预防吗？

由于发病机制不详，目前没有预防方法。