简介
高球蛋白血症性紫癜是什么?
高球蛋白血症性紫癜是一种罕见的疾病,发病机制目前并不清楚,但与大量产生的免疫球蛋白有关。
高球蛋白血症性紫癜的特征为反复发生皮肤瘀斑、瘀点,伴色素沉着,但血小板数量不少。
高球蛋白血症性紫癜好发于女性,一般来说为慢性良性疾病,不会威胁生命,但也有部分高球蛋白血症性紫癜继发于多发性骨髓瘤、干燥综合征等较难治愈的疾病。
症状
高球蛋白血症性紫癜有什么表现?
起病隐匿,皮肤上先出现细小红色斑疹,后迅速形成瘀点,融合成瘀斑,即「紫癜」。
紫癜主要发生于下肢的皮肤,小腿前、足背最严重,左右对称,偶有轻度瘙痒、刺痛或烧灼感。紫癜常反复发作,消退后会留有褐色斑点,即「色素沉着」。
部分患者可有发热、盗汗(夜间睡眠中大量出汗)、全身淋巴结发炎肿大、乏力、体重减轻、关节肌肉疼痛等症状。
病因
高球蛋白血症性紫癜为什么会发生?
具体发病机制目前并不清楚。可能是由于各种原因引起血浆中的球蛋白明显增多,导致血管脆性增加,从而出现皮肤紫癜。
高球蛋白血症性紫癜是什么原因引起的?
急慢性感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、慢性肝病及浆细胞病等,都可能导致高球蛋白血症性紫癜,部分高球蛋白血症性紫癜找不到明确的病因。
在上述疾病存在的情况下,饮酒、穿紧身衣、暴露于过热的环境、长时间站立或走路、日光照射等,均可诱发紫癜发作。
高球蛋白血症性紫癜会传染吗?
不会。
诊断
高球蛋白血症性紫癜要做什么检查?
需进行血常规、肝功能、凝血功能、血沉、类风湿因子、血清蛋白电泳、抗 Ro/SSA 抗原的抗体等检查。
高球蛋白血症性紫癜患者可表现为:
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白细胞减少,轻度贫血;
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血清球蛋白升高;
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血沉增快;
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类风湿因子阳性;
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γ 球蛋白多克隆增加;
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抗 Ro/SSA 阳性,该指标阳性提示患者可能会发展为干燥综合征或系统性红斑狼疮。
高球蛋白血症性紫癜患者皮肤活检有什么表现?
有红细胞渗出的淋巴细胞血管周围炎,或白细胞破碎性脉管炎。
高球蛋白血症性紫癜容易和哪些疾病混淆?
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巨球蛋白血症性紫癜:实验室检查可见巨球蛋白增多,凝血因子减少,出血时间延长,尿本周蛋白阳性。可伴有雷诺综合征、荨麻疹等。
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冷球蛋白血症性紫癜:遇冷可出现紫癜,血液中冷球蛋白阳性,室温下血沉加快。可伴有寒冷性荨麻疹、雷诺综合征、网状青斑等。
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治疗
高球蛋白血症性紫癜应该看哪个科?
血液科。
高球蛋白血症性紫癜需要住院治疗吗?
高球蛋白血症性紫癜本身口服药物治疗即可,不用住院治疗,但若有严重原发疾病(比如严重感染、恶性肿瘤等)时,需要住院治疗原发病。
高球蛋白血症性紫癜怎么治疗?
治疗可予适量糖皮质激素、抗疟药、秋水仙碱、吲哚美辛、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、麦考酚酸吗乙酯等药物,必要时需要进行血浆置换术。可联合应用维生素 E、维生素 C,作为辅助治疗。
高球蛋白血症性紫癜如果不治疗会有哪些严重后果?
高球蛋白血症性紫癜可单独发生,也可继发于其他疾病,此时可能预示着潜在的严重疾病,如果不予重视及治疗,可能造成误诊或漏诊,延误治疗时机。
高球蛋白血症性紫癜能治好吗?
不一定,要看原发疾病是什么。高球蛋白血症性紫癜可继发于多种疾病,不同的疾病治疗效果不同。
高球蛋白血症性紫癜容易复发吗?
高球蛋白血症性紫癜可反复发作,并于皮肤表面遗留色素沉着。
生活
高球蛋白血症性紫癜患者在生活中要注意什么?
高球蛋白血症性紫癜容易反复发作,因此生活中要注意避免诱发发作的因素:
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戒酒;
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衣着宽松,不要穿紧身衣裤;
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出门打伞,注意遮蔽皮肤,避免阳光直射,也不要暴露于过热的环境;
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避免长时间站立或走路。
高球蛋白血症性紫癜患者在饮食上要注意什么?
饮食注意事项主要取决于引起高球蛋白血症性紫癜的原发性疾病,建议咨询自己的主诊医生。
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预防
高球蛋白血症性紫癜可以预防吗?
由于发病机制不详,目前没有预防方法。
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发布时间 2019年06月09日
最后修订时间 2023年08月10日
· 可用激素等药物治疗,必要时血浆置换。
· 避免饮酒、阳光直射、长时间站立、行走。