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宝宝为什么会得蚕豆病?
蚕豆病学名是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是一种常见的先天遗传性溶血病。中国南方地区比较多见,尤其是广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地。
宝宝出现蚕豆病的根本病因就是先天 G6PD 基因突变,绝大多数宝宝,是因为吃了新鲜蚕豆以及蚕豆做的食物、或一些具有氧化作用的药物(比如某些止痛退热药、中成药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林等等)而发病。
由于 G6PD 基因位于 X 染色体上,所以男宝宝的发病率要高于女宝宝。
怎么判断宝宝是不是得了蚕豆病?
蚕豆病的宝宝如果进食了蚕豆或蚕豆制品,比如蚕豆粉丝、兰花豆、豆瓣酱等,或者某些药物如抗疟药、解热镇痛药等,以及部分化学品如樟脑球等之后,都会引起急性溶血。
与单纯的食物过敏不同,给宝宝食用蚕豆后会出现黄疸,眼白和皮肤变黄,小便颜色变深呈茶色尿等不良反应,这都是急性溶血的常见症状,同时多伴随头痛、恶心、呕吐、发热等。不严重的大多一周左右可以自愈,严重的可能导致肾功能损伤,甚至急性肾功能衰竭。
如果家族内有蚕豆病史的,就要警惕宝宝是否会有蚕豆病了。另外,现在新生儿足底血筛查也会做 G6PD 的筛查,可以提前知道宝宝是不是有蚕豆病的可能。
宝宝有蚕豆病该怎么办?
蚕豆病属于基因缺陷,目前还没有成熟的基因治疗可以根治。在平时不接触引起溶血的食物、药物和化学制剂时,病情相对稳定,不会对宝宝造成明显伤害。因此,日常护理很重要。
不要进食蚕豆及蚕豆制品
避免出现急性溶血。目前认为吃苦瓜也具有发生蚕豆病的风险[1],不过好在苦瓜一般不是孩子喜欢的食物。需要注意的是,母乳宝宝在妈妈进食蚕豆后摄入母乳也会出现急性溶血。
避开容易引起宝宝溶血的药物[2]
如:
- 抗疟药:伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹等;
- 解热镇痛药:阿司匹林、非那西汀;
- 磺胺类药:磺胺甲异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺等;
- 抗菌药:硝基呋喃类、氯霉素、对氨水杨酸;
- 砜类药:氨苯砜、普洛明等;
- 杀虫药:β 萘酚、锑波芬、硝基哒唑;
- 大剂量维生素 K,丙磺舒,二巯基丙醇等。
避开容易引起宝宝溶血的化学制剂
如樟脑球、苯胺染料等,不过日常生活中也不容易接触到。
病菌感染也可诱发溶血,需注意护理
病毒、细菌、支原体的感染也可以诱发溶血,需注意护理。
一般在感染后的几天内突然发生,但溶血程度大多较轻。所以日常还需要通过通风、洗手等家庭护理,减少孩子感染的风险。
如果生病期间需要用药,也要把病情告知医生,让医生把握蚕豆病宝宝的用药。
参考资料· 胡亚美.诸福棠实用儿科学第8版[M].人民卫生出版社.2015:1854-1855
· 杜晓晨,罗建明.G6PD缺乏症杂合子检测方法的研究进展[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2007(02):92-94.
· 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现. UPTUDATE
· 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现. UPTUDATE
· 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。儿科学 八年制第二版,P374-6- 就诊

