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丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    宝宝蚕豆病
    就诊科室:儿科
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    丁香医生医学团队

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    审核专家
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    蚕豆病学名是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是一种常见的先天遗传性溶血病。中国南方地区比较多见,尤其是广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地。宝宝出现蚕豆病的根本病因就是先天 G6PD 基因
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    宝宝为什么会得蚕豆病?

    蚕豆病学名是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是一种常见的先天遗传性溶血病。中国南方地区比较多见,尤其是广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地。

    宝宝出现蚕豆病的根本病因就是先天 G6PD 基因突变,绝大多数宝宝,是因为吃了新鲜蚕豆以及蚕豆做的食物、或一些具有氧化作用的药物(比如某些止痛退热药、中成药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林等等)而发病。

    由于 G6PD 基因位于 X 染色体上,所以男宝宝的发病率要高于女宝宝。

    怎么判断宝宝是不是得了蚕豆病?

    蚕豆病的宝宝如果进食了蚕豆或蚕豆制品,比如蚕豆粉丝、兰花豆、豆瓣酱等,或者某些药物如抗疟药、解热镇痛药等,以及部分化学品如樟脑球等之后,都会引起急性溶血。

    与单纯的食物过敏不同,给宝宝食用蚕豆后会出现黄疸,眼白和皮肤变黄,小便颜色变深呈茶色尿等不良反应,这都是急性溶血的常见症状,同时多伴随头痛、恶心、呕吐、发热等。不严重的大多一周左右可以自愈,严重的可能导致肾功能损伤,甚至急性肾功能衰竭。

    如果家族内有蚕豆病史的,就要警惕宝宝是否会有蚕豆病了。另外,现在新生儿足底血筛查也会做 G6PD 的筛查,可以提前知道宝宝是不是有蚕豆病的可能。

    宝宝有蚕豆病该怎么办?

    蚕豆病属于基因缺陷,目前还没有成熟的基因治疗可以根治。在平时不接触引起溶血的食物、药物和化学制剂时,病情相对稳定,不会对宝宝造成明显伤害。因此,日常护理很重要。

    不要进食蚕豆及蚕豆制品

    避免出现急性溶血。目前认为吃苦瓜也具有发生蚕豆病的风险[1],不过好在苦瓜一般不是孩子喜欢的食物。需要注意的是,母乳宝宝在妈妈进食蚕豆后摄入母乳也会出现急性溶血。

    避开容易引起宝宝溶血的药物[2]

    如:

    • 抗疟药:伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹等;
    • 解热镇痛药:阿司匹林、非那西汀;
    • 磺胺类药:磺胺甲异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺等;
    • 抗菌药:硝基呋喃类、氯霉素、对氨水杨酸;
    • 砜类药:氨苯砜、普洛明等;
    • 杀虫药:β 萘酚、锑波芬、硝基哒唑;
    • 大剂量维生素 K,丙磺舒,二巯基丙醇等。

    避开容易引起宝宝溶血的化学制剂

    如樟脑球、苯胺染料等,不过日常生活中也不容易接触到。

    病菌感染也可诱发溶血,需注意护理

    病毒、细菌、支原体的感染也可以诱发溶血,需注意护理。

    一般在感染后的几天内突然发生,但溶血程度大多较轻。所以日常还需要通过通风、洗手等家庭护理,减少孩子感染的风险。

    如果生病期间需要用药,也要把病情告知医生,让医生把握蚕豆病宝宝的用药。

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    参考资料
    · 胡亚美.诸福棠实用儿科学第8版[M].人民卫生出版社.2015:1854-1855
    · 杜晓晨,罗建明.G6PD缺乏症杂合子检测方法的研究进展[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2007(02):92-94.
    · 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现. UPTUDATE
    · 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现. UPTUDATE
    · 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。儿科学 八年制第二版,P374-6
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