血管瘤

血管瘤是什么？

血管瘤是一种良性血管内皮细胞增生性疾病，是由于胚胎时期胎儿的血管先天发育不良导致的，其特征包含肿瘤和畸形两种特点，可以发生身体任何部位^[1]。既往由于人们的认识不足，易把血管瘤与血管畸形混淆，两者都是常见的新生儿血管疾病，总发病率约 2%。以前，人们习惯把「胎记」都统称为「血管瘤」，这一概念并不正确。

表浅的血管瘤，典型表现为发生在口腔、额面部小的红痣或红斑。

部分血管瘤会自行消退而无需治疗，若未自行消退，也可以通过药物治疗、激光治疗、手术治疗手段控制病情^[1]。

血管瘤有哪些分类？

最新的分类方法把血管瘤分为七大类：

• 婴幼儿血管瘤，这类是最常见的血管瘤，一般提到血管瘤，说的就是这种；
• 先天性血管瘤（迅速消退型和不消退型及部分消退型）；
• 丛状血管瘤；
• 卡波西型血管内皮瘤；
• 梭形细胞血管内皮瘤；
• 其他罕见血管内皮瘤；
• 角化型血管瘤。

按照结构不同将血管瘤分为以下几类^[2]：

• 海绵状血管瘤：一般是由小静脉和脂肪组织构成。
• 毛细血管瘤：多见于婴儿，且女性婴儿占大多数。
• 蔓状血管瘤：是由较粗的迂曲血管构成。

血管瘤常见吗？

本病常见。婴幼儿血管瘤的发病率约为 1%～2%，即为每 100 个婴幼儿中，有 1～2 个血管瘤患者^[1]。

血管瘤通常发生在什么部位？

发生在口腔、额面部约占全身的 40%～60%，主要发生在颜面、颈部皮肤、皮下组织、肌肉层和口腔黏膜。除此之外，全身各个部位均可能出现血管瘤^[1]。

血管瘤的发病部位决定了它的临床表现。病变部位可以很表浅的，也可以很深（如侵犯肌肉层等）。

血管瘤有什么表现？

如果血管瘤的位置很表浅，典型表现为小的红痣或红斑，在出生后 6～12 个月时快速增长，可形成局部肿块（似草莓状），肿块有时可生长得巨大。草莓色外观是由于肿块浅层含有大量的红色血管聚集。
如果血管瘤的病灶深在，表面覆盖的正常皮肤由于深部的病灶而看似浅蓝色。

血管瘤表面皮肤温度偏暖，在增殖期可有轻微波动感。

血管瘤能自行消退吗？

新生儿在 18 个月之后，大多数血管瘤进入消退期，此期可长达五年以上，超过 50% 的病灶在五岁时完全退化^[1]，即为 100 个发生血管瘤的新生儿，超过 50 人的病灶可以完全退化。但并不是所有的血管瘤都会完全退化。

血管瘤退化后有什么表现？

当血管瘤逐渐退化，原来的病灶会变软、萎缩，并被纤维组织替代，颜色也会从红色变成灰色。如果原来的血管瘤体积较大，萎缩后表面皮肤可能会变得松弛而成皱纸样。退化的血管瘤偶尔会遗留瘢痕或毛细血管扩张^[1]。

血管瘤还可能会有哪些危害？

血管瘤的并发症通常出现在早期，即六个月以内。

• 最常见的是溃疡，约有 10% 的患者会出现（即为每 100 人中约有 10 人会出现溃疡），特别是血管瘤长在嘴唇和生殖器上的患者；
• 出现血小板消耗；
• 弥漫性的病灶（即血管瘤范围很广的时候）可能会压迫呼吸道、影响视力或造成听力障碍等；
• 非常罕见的情况会引起骨骼畸形或者伴发其他发育不良性疾病^[1]（颅后窝畸形、主动脉缩窄、泌尿生殖系统发育异常和脊柱裂等）。

血管瘤的常见病因是什么？

血管瘤是最常见的新生儿良性肿瘤，其发生机制的研究目前还在进行^[3]，可能是由于多种因素相互作用的结果，包括：

• 原始细胞、内皮细胞的基因突变；
• 局部缺氧；
• 雌激素水平异常升高；
• 血管内皮细胞生长因子活跃；
• 肥大细胞分泌血管生成因子和抑制因子之间的失衡；
• 细胞凋亡同类发生故障。

血管瘤会遗传吗？

血管瘤是一种先天性疾病，但先天性并不等于遗传。但是由于其发生机制还在研究中，所以不能说血管瘤一定不会遗传。

血管瘤怎么诊断？

浅表的血管瘤很容易根据临床表现来诊断，但是医生为了确切治疗有症状的血管瘤，必须要做进一步的影像学检查，来确定血管瘤的范围，以决定进一步的治疗方案。

血管瘤需要做什么检查？

对于需要治疗的血管瘤，为了明确血管瘤累及范围，需要进行超声、CT 或核磁共振成像检查 （MRI）检查^[1]。目前血管瘤最佳的形态学诊断和评估检查是增强 MRI，如果临床和影像学检查均不能很好地判断，那么病理检查是排除婴幼儿恶性肿瘤的最终手段。

血管瘤和血管畸形有什么区别？

血管瘤和血管畸形是两种性质完全不同的病变，有着完全不同的临床表现、病程和结局。
血管畸形是出生时就有的「胎记」（分为动脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、毛细血管畸形及混合畸形）；而血管瘤不同，它通常在出生时并不存在，而在 1 个月时明显显现，常见于白种人、女性和早产儿。
血管畸形不会自行消退；血管瘤有可能会完全消退。

过去由于对两者的分类和诊断比较混乱，给临床治疗带来很多困难，也给患者增加了不必要的痛苦。每一种疾病都有自己的早期表现，各不相同，发病年龄也不同。

血管瘤应该去看什么科？

只有极少数的医院有专门的血管瘤门诊，大部分的情况，可以去看血管外科、皮肤科、整形外科、口腔颌面外科、五官科、肿瘤科等。

由于血管畸形和血管瘤两者容易混淆，涉及的科室众多，建议家长一定要带孩子去正规医院的专科进行治疗，切勿相信偏方。

血管瘤需要治疗吗？

大多良性血管瘤会自行消退而无需治疗^[1]。医生会根据小孩的年龄、情感需求、血管瘤生长的部位、有无消退迹象和有无症状来综合判断。

因此，建议家长如果发现婴幼儿皮肤上有明显的红斑、肿块或是皮肤表面颜色异常，还是带孩子去正规医院看一下，医生会根据血管瘤的性质选择合适的治疗方案。

血管瘤的治疗目的是什么？

血管瘤很多时候并不只影响美观，治疗目的主要是缓解症状，如疼痛、出血、破溃、功能障碍等，对于未自行消退的血管瘤，治疗目的不在于根治，而是预防和处理出血或血小板减少等各种并发症并避免血管瘤转移。

血管瘤患者为什么需要随访？

急于求成的盲目治疗是非常不合理的，对于婴幼儿的血管瘤，由于存在消退的可能，而每个人的情况又不同，因此，动态随访观察是非常重要的，医生需要根据血管瘤的变化再决定具体的治疗方案。

当幼儿入学前，如果血管瘤的范围已经缩小或是本来就比较小，可继续观察。

血管瘤如果没有消退甚至长大了该怎么办？

如果血管瘤增大迅速而且没有明显的消退迹象，或是出现了一些并发症，甚至影响到了周围重要的人体部位时，就需要考虑积极治疗。没有消退的血管瘤如果范围较小，在和医生商量后，医生也会给予治疗或是随访的建议。

血管瘤的治疗包括哪些方法？

首先考虑药物治疗，其次为激光治疗、传统手术切除治疗。一些特殊类型的血管瘤可能还会应用介入栓塞治疗、化疗或者放疗等。除了特殊部位，其他不建议手术治疗。
药物治疗：

1. 局部药物治疗：

   • 外用药物：浅表的婴幼儿血管瘤，使用局部外用药物治疗有效，这些外用药物包括心得安外用制剂、噻吗洛尔滴眼液或噻吗洛尔凝胶制剂；
   • 注射用药：使用糖皮质激素可以使血管瘤提前进入稳定期、消退期，从而达到治疗目的^[1]。

2. 系统药物治疗：部位深在的和混合性的婴幼儿血管瘤需要口服心得安。使用糖皮质激素治疗不佳的患者也可以使用平阳霉素等抗肿瘤药物^[1]。

非药物治疗：

• 激光治疗：常用的激光器有脉冲染料激光等^[1]，但是治疗后仍有复发可能；
• 手术切除：原则上说，对于局限性、能直接切除、缝合的小病灶，完全可以在增生早期做外科切除。手术治疗血管瘤是一种彻底和有效的治疗手段。各种类型的血管瘤一般都适于手术治疗。手术切除血管瘤是为了清除病灶，达到彻底消除瘤体或控制其发展的目的^[1]。但是术前应考虑术后的瘢痕是否明显。对于一些血管瘤生长部位严重影响功能，如引发气道压迫时，也应尽快行手术治疗。
• 介入栓塞：适用于血管瘤病灶巨大，无法手术切除或凝血功能急剧恶化的危重患者中，可在X线引导下，向血管瘤的供血血管内注入药物等(如无水酒精)^[1]，可暂时缩小病灶，缓解凝血功能障碍，为下一步的药物和手术治疗争取条件。

血管瘤在用药过程中需要注意什么情况？

糖皮质激素：活动性消化道溃疡患者、严重高血压、糖尿病患者，孕妇、婴幼儿等人群禁用，严重的精神病及癫痫病史患者禁用或慎用^[4]；

心得安（盐酸普萘洛尔片）：新生儿可产生低血压、低血糖、呼吸抑制及心率减慢等症状，需慎用^[5]。

血管瘤治好后还会复发吗？

一些自行完全消退的血管瘤不会复发，如果是通过药物或是手术切除等方式很难根治^[1]，对于血管瘤的治疗，一定要明确其目的（详见「血管瘤治疗目的是什么」）。容易和血管瘤混淆的血管畸形也是如此，难以根治，但是绝大部分的病例都可以很好地控制。

血管瘤手术治疗后需要注意什么？

和所有的外科手术一样，术后需要在日常观察皮肤状况，比如出现了不同颜色的皮肤板块等，对于伤口需要及时换药，保证伤口的清洁干燥，婴幼儿的皮肤非常娇嫩，更是需要特别的护理。此外，术后通常 4～6 周需要再去医院进行复查。

血管瘤患儿在饮食和生活上需要什么？

饮食上没有什么特殊的要求，而在生活上应当注意：

• 如果血管瘤生长在容易摩擦或碰撞的部位，建议平日要更细心地保护，防止由于外伤而引起破裂出血，保持婴幼儿血管瘤周围皮肤的清洁干燥，定期修剪指甲，防止抓破皮肤。
• 根据血管瘤的变化情况积极和医生沟通，决定进一步的处理方案。
• 一定要前往正规的医院的专科进行治疗，切勿急于求成。
• 血管瘤如生长在颜面部或身体外露部位，患者会有较大的心理压力，家人应给予足够的支持和关爱，患者应注意调节情绪，积极治疗。

血管瘤可以预防吗？

由于血管瘤的发生机制还没研究清楚，所以很难预防，但是可以通过以下方式降低风险：

• 适度运动：可以在日常生活中注意保持健康的生活方式，进行适合自己的体育锻炼，来增加免疫力。
• 定期体检：建议每年进行体检，及时筛查，做到早发现，早治疗。