患病妇女在妊娠期病情变化不一,可能改善、恶化或稳定无变化。首次妊娠时最初 3 个月内病情较易加重,而再次妊娠时则是最后 3 个月以及产后病情易恶化。尽管如此,重症肌无力并非妊娠的禁忌征。
重症肌无力引起的自发性流产并不多见。胆碱酯酶抑制剂和强的松对于胎儿是安全的,目前尚无证据表明服用大剂量强的松的妊娠妇女会对婴儿产生不利影响。硫唑嘌呤、环磷酰胺等则可能有致畸作用,妊娠前一定要停用。虽然没有大规模临床试验证实丙球或血浆交换是否对孕妇有影响,但目前的资料表明是安全的。
在门诊经常会遇到患有重症肌无力的妇女前来询问如果怀孕分娩时怎么办,患者及家属均会想当然认为既然是肌无力,分娩时肯定没有力气把孩子生出来,希望进行剖宫产。
事实是否真是如此?
其实子宫系由平滑肌组成,不会受到乙酰胆碱受体抗体的影响,所以重症肌无力孕妇仍以推荐经阴道分娩为主。然而必须注意的是,在第二产程当中会涉及到诸多骨骼肌收缩(包括腹肌、膈肌及盆底肌肉等),有必要借助产钳或胎头吸引进行引产,因为骨骼肌会受到乙酰胆碱受体抗体的影响产生无力。
由于手术本身对重症肌无力是一种应激,一般只有在孕妇出现产科适应症时方考虑进行剖宫产。此外值得一提的是,在分娩和生产过程中可使用硬膜外麻醉,患者不必顾虑太多。处理先兆子痫时慎用硫酸镁,可选用巴比妥类药物。
合并重症肌无力的母亲可以进行母乳喂养,通过对母亲血液和乳汁的样本分析,发现溴吡斯的明和类固醇激素在乳汁中的分布很少,哺乳期可以服用。如果在服用激素 4 小时后哺乳,对婴儿的影响会更小。
硫唑嘌呤通过母体进入婴儿体内的总量仅为母体的 1%,在哺乳期间的服用是安全的,可以推荐母亲服用。
环孢素 A 会从乳汁排泄,但目前的研究观察表明服用环孢素并没有增加肾毒性或其他副反应。
环磷酰胺会进入乳汁给婴儿造成免疫抑制和肾毒性,不推荐使用。
利妥昔单抗在哺乳期间的使用目前尚无相关报道。相关研究表明他克莫司通过乳汁进入胎儿体内的总量也非常少,仅有母体浓度的 0.05%%-0.6%,虽然安全性仍需更多研究证实,但有一定前景。
作者:华山肌病组
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