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她的双胞胎妹妹,在她的身体里住了 17 年

作者: 徐哲 2019-12-12

说到双胞胎,很多人脑海中第一时间浮现的往往是一组特定形象:两个样貌相差无几的人,穿着同样的衣服,留着一样的发型,难分彼此。

一般印象中的双胞胎(图源:soogif)

事实上,双胞胎可能还会出现另一种走向:寄生胎。两者最主要的区别是,前者是陪伴在你的身边,而后者却生活在你的身体里。

今年 7 月,《BMJ 病例报告》BMJ Case Reports就报道了一例迄今为止尺寸最大的寄生胎,这这也是全球首例在成年女性体内发现的寄生胎。

住在身体里的双胞胎妹妹

患者 17 岁年轻女性,因「腹部肿块逐渐增大 5 年」入院。

患者 5 年前发现腹部肿块并逐渐增大,伴轻微腹痛,少量进食即有饱胀感。腹部查体可触及巨大肿物,质硬,表面不规则,边界模糊,不随呼吸运动。患者无减肥史,无月经异常,大小便可。家族中无双胞胎史,无畸胎瘤病史

其他一般检查、体格检查、系统检查结果无异常。实验室检查结果显示 β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、甲胎蛋白和常规血液检查均无异常。

患者入院情况:腹部肿块边界模糊

(图源:BMJ Case Reports

腹部对比增强计算机断层扫描(CECT)结果显示肿块大小 25×23×15cm,肿块范围为上腹部至骨盆上缘。肿块内显示脂肪密度区及软组织,大小各异、形状类似椎骨、肋骨和长骨的钙化组织引起相邻腹腔脏器不同程度移位和压迫。

CECT 扫描显示 25×23×15cm 肿块

多个钙化组织压迫相邻的腹部脏器

(图源:BMJ Case Reports

手术探查未发现侵袭现象,将包括毛发、骨骼及其所有内容物全部取出,并保留部分紧附于肠系膜血管上的囊壁,以防止胃肠道血管断流。

肿物从肝下界延伸至骨盆上边缘

(图源:BMJ Case Reports

肿块取出后,肉眼观察大小 30×16×10cm,由多毛的干酪样组织、多颗牙齿和类似胎儿肢芽结构组成。切面显示脂肪、软骨和骨性区域以及一 8×7cm 囊性区域。

显微镜下显示,肿块组织混合神经、肠、软骨和骨骼等各种组织细胞及皮肤附件,未发现未成熟成分。最终,结合组织病理结果明确诊断为寄生胎。

标本由头发、骨骼及其他组织构成

(图源:BMJ Case Reports

患者术后恢复良好,腹部平坦,术后随访两年内 β-HCG 水平正常,整体情况较好。

寄生胎:双胞胎的另一种走向

寄生胎(fetus-in-fetu, FIF)又名胎中胎,是一种由于单绒毛膜双羊膜囊双胎异常发育形成的罕见疾病。

寄生胎最早由德国解剖学家约翰·弗里德里希·梅克尔(Johann Friedrich Meckel)在 18 世纪后期描述,即畸形双胞胎中一胎体寄生于其同伴腹腔内的罕见现象。

统计报告显示,寄生胎在新生儿发生率为 50 万分之一,大多在胎儿出生后 1 年内发现(80%)。本文中病例为全球范围内公开报道的第 8 例寄生胎,全球首例在成年女性体内发现的寄生胎,也是迄今为止尺寸最大的寄生胎( 30×16×10cm)。

寄生胎多见于一卵双胎,也可见于双卵双胎。目前,一般认为寄生胎发生机制为:胚泡内全能细胞在胚胎发育早期内细胞群阶段分裂成 2~3 团以上内细胞群,通常由于两胚胎发育极不均衡,胚胎中较大者因为有充分的血液供应而能继续发育,形成正常胎儿;较小者发育受阻,附着于较大者上。

若寄生胎被较大者包裹在身体内部,则称为内寄生胎;若寄生胎附着于胎儿体表,则称为外寄生胎。

寄生胎没有独立生活能力,营养供给来自宿主,一般随着宿主的成长而增大,也常因营养缺乏造成发育极不完全。多数寄生胎 200~600 克不等,最大者可达 2600 克。

宿主主要表现为压迫症状,如饮食困难、呕吐、黄疸及尿潴留等,也可因代谢产物或无菌坏死、腐败后的毒素引起中毒症状。

寄生胎诊断主要依赖影像学检查。在 CT 轴位图像上,寄生胎呈混杂密度影,形态不规则,边界清楚,其内见液体脂肪、骨骼及软组织密度影。[1]

寄生胎与畸胎瘤

值得注意的是,很多人第一次看到内寄生胎时,可能首先想到「畸胎瘤」。

威利斯(Willis)在 1953 年设定鉴别标准:寄生胎包含椎骨、器官和四肢,畸胎瘤则是多能细胞的堆积。

不过也有学者认为,寄生胎和畸胎瘤并不是 2 个绝对的实体,而是同一病理现象在分化成熟的不同阶段的 2 个方面。[2] 此外,对于寄生胎是否应列为独立疾病,目前仍存在较大争议。

在预后方面,尽管寄生胎的各种成分发育成熟,但仍存在恶变的可能,因此本文病例作者建议,患者确诊后应及时接受手术治疗,连同包囊切除胚胎避免泄露囊内容物。完整切除寄生胎后,患者一般预后良好。

如果在手术后仍遗漏寄生胎组织,则发生恶变可能性增加,作者建议对患者进行术后长期随访。AFP 及 β-HCG 等肿瘤标志物可作为对患者随访观察、评估寄生胎是否恶性复发的判断依据。

本文经由 丁香园旗下专业资讯平台普外时间 团队审核

本文经 BMJ 出版集团许可编译自:Kumar A, Paswan SS, Kumar B, et al. Fetus in fetu in an adult woman. BMJ Case Reports CP 2019;12:e230835, 译者对编译的准确性负责。

参考文献:

[1] 任杰, 陈斯娜, 安海燕. 寄生胎的诊治进展[J]. 疑难病杂志, 2014(12):1314-1316.

[2] Sitharama S A, Jindal B, Vuriti M K, et al. Fetus in fetu: Case report and brief review of literature on embryologic origin, clinical presentation, imaging and differential diagnosis[J]. Pol J Radiol, 2017, 82: 46-49.

作者:徐哲

题图来源:图虫创意

本文转载自「丁香园」公众号。


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