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淋巴管肌瘤病是一种罕见病，好发于35-37岁的育龄女性。肺大疱一般好发于青春期的青少年，一般瘦高体型。胸部CT的表现上有时和肺大疱不好鉴别，有时需要靠穿刺活检或手术切除送病理才能确诊。
此外，淋巴管肌瘤病一般表现为双肺弥漫的囊泡，肺大疱则主要集中在肺尖部。
同时，您还有干燥综合征。
综上，考虑淋巴管肌瘤病的可能性大。淋巴管肌瘤目前的病因不明确，考虑和雌激素相关。早期可以没有症状，病情发展可以表现为胸闷气短、呼吸困难等症状。
后续诊治上，建议于呼吸内科就诊，必要时行病理检测明确诊断，指导后续治疗方案。
希望我的回答能帮助到您。

您好，目前主要有两个问题要确定。一是能不能明确诊断，二是全身全身状况如何。检查上还要完善双肾超声，甚至活检等检查。
如果最终确诊为淋巴管肌瘤病，就可以考虑后续对症治疗。治疗上首先考虑在呼吸内科进行药物治疗，目前有相对特异的药物，效果还可以；如果后续药物控制不佳，可以考虑胸外科行肺移植手术。同时，淋巴管肌瘤病容易发生气胸、乳糜胸等并发症，治疗上到时也需要对症处理。
存活期根据治疗的效果而定，不能贸然判断。有的患者病情可以稳定很多年，有的也可能很快加重。
生活中要注意 1.尽量减少剧烈活动，避免潜水、去高原，坐飞机也有一定的风险；以上均容易出现肺破裂，引起气胸，造成呼吸困难，如不及时处理有很大风险。2. 如果确诊淋巴管肌瘤病，那么对于雌激素类药物的使用要慎重，用之前一定要咨询呼吸内科的医生。3. 生活中尽量保护好肺，戒烟、避免二手烟和空气污染等。
希望我的回答能帮助到您。

在丁香医生上的患者很多都是外地的，因APP限制，也不能进行随访，所以对后续她们的信息不了解。在线下医院里接诊过几例，大部分还在吃药，也有一个患者做了肺移植手术，也有没有后续消息的。您先不要太紧张，先明确诊断，后续治疗方案一步步来，还有肺移植作为最终手段。
希望我的回答能帮助到您。