颈静脉孔区神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤(jugular foramen schwannoma,JFS),大约占所有颅内神经鞘瘤的 2%-4%,起源于第Ⅸ、X、Ⅺ对颅神经的神经鞘瘤,临床上较为少见,临床处理也较为困难,术后并发症较多。
患者通常在30岁-60岁之间发病,女性更多见。听力丧失、耳鸣、共济失调和眩晕是最常见的首发症状。有时候可表现为累及颈静脉孔区的一组症状(包括第 IX、X、XI 对颅神经麻痹):称为颈静脉孔综合征,包括声音嘶哑、吞咽困难、咽反射丧失、胸锁乳突肌和斜方肌麻痹、舌后 1/3 感觉丧失等。
颈静脉孔区神经鞘瘤来源于穿行颈静脉孔的舌咽、迷走副神经和舌下神经的神经膜细胞,为生长缓慢的
良性肿瘤,其发生率低,一般采取手术治疗,手术目的是尽可能一期完全切除,同时尽可能保护神经功能。但因其位置深在,生长方式多样,解剖关系复杂,与后组颅神经、脑干、颈内动静脉等关系密切,手术难度较大。