感谢您的耐心等待与理解。今天因为其他的事儿,差点给您的问题忘记了。
第一,60岁女士,诊断为系统性硬化症并间质性肺病4年。期间一直在使用激素、免疫抑制剂和抗肺纤维化的药物(尼达尼布不是免疫抑制剂而是抗肺纤维化的药物)治疗。尽管间质性肺病没有明显的进展,但是反复出现呼吸道感染,也在北京协和医院就诊过,使用过提高免疫力的药物。
第二,针对原发性疾病,系统性硬化症合并间质性肺病,这个疾病本身是不能够治愈的,但是总体上来讲进展相对比较缓慢,使用的药物①激素建议最小剂量维持甚至减停,比如现在长期的每天2片激素相对感染的风险还是比较大的,而且年龄越来越大,容易因为激素的长期使用加速骨质疏松甚至股骨头坏死等问题,另外激素目前认为对间质性肺病尤其是纤维化型的作用不大,除非出现以炎症表现为主的进展,而已短期使用激素治疗。②免疫抑制剂方面,可以选择吗替麦考酚酯治疗,这也是包括美国风湿病协会指南中提到的治疗系统性硬化症并间质性肺病的药物之一。
第三,针对免疫力、反复感染的问题,这个确实和原发病的治疗存在矛盾,并且随着年龄的增大,也会有一定的影响。对每次感染,最好就是找到明确的致病菌,彻底消除。另一方面就是上面治疗原发病当中提到的,激素的剂量尽量的减少到最小。
重点讲一下您提到的感染和非感染期间使用胸腺法新或胸腺五肽或思奇康是否有用的问题。这类药物对风湿免疫性的疾病有利有弊。从药理作用机制上有利的是,这些药具有一定的免疫调节作用。胸腺法新和胸腺五肽可促进 T 淋巴细胞的分化、发育和成熟,增强机体的细胞免疫功能;思奇康通过调节机体的细胞免疫和体液免疫,增强机体的抗感染能力。对于因使用激素和免疫抑制剂导致免疫功能低下、反复感染的系统性硬化症并间质性肺病患者,理论上可能有助于提高机体的免疫力,减少感染的发生频率。但是在患者免疫功能已经处于抑制和紊乱状态下,使用免疫调节剂可能会进一步干扰机体的免疫平衡,导致免疫反应过度或异常,增加感染的风险或使感染加重、难以控制。尤其是在感染期间,机体的免疫系统处于应激状态,外来的免疫调节药物可能会与机体自身的免疫反应相互作用,产生不可预测的后果。
在系统性硬化症的治疗中,这些药物可能通过调节免疫平衡,对系统性硬化症的病情进展起到一定的辅助控制作用,有助于改善患者的整体免疫状态。但是系统性硬化症是一种自身免疫性疾病,其发病机制与免疫系统的异常激活有关。使用胸腺法新、胸腺五肽或思奇康可能会对免疫系统产生刺激,存在加重自身免疫反应的可能性,从而导致系统性硬化症病情恶化,如皮肤硬化加重、肺间质病变进展等。
因此,感染期间不建议常规使用这样的药物增强免疫力或者预防感染。非感染期间也需要权衡利弊,其实至少我们科是基本上不怎么使用这样的药物。
第四,尼达尼布不是免疫抑制剂,而是抗肺纤维化的药物,不是免疫抑制剂。无论感染还是不感染,都是可以用的。
第五,这类疾病如果经常合并感染确实比较纠结,要在跷跷板上寻找平衡,考量医生和患方的耐心和智慧。但是在病情稳定的情况下,尽量的减少激素和免疫抑制剂是可行的。要有信心,也先不用太担心。