您好!
1、您所述情况不排除僵人综合征的可能性。这是一种原因不明的罕见的中枢神经系统(CNS)慢性自身免疫性疾病,可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。其脊髓运动神经元持续兴奋,病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高,提示本病发生机制与中枢神经的GABA抑制系统和去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失衡有关。主要表现为腹部、躯干、四肢肌肉僵硬,关节固定,随意活动受限,剧烈疼痛。
2、僵人综合征还需行神经电生理检查、实验室检查等。
1)肌电图的静息电位呈持续性的正常动作电位,在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期,突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮,全身或脊髓麻醉,奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弜或消失。
2)肌肉活检一般正常,个别可见肌纤维轻度透明样变性。
3)脑脊液细胞数可正常,少数有蛋白质或免疫球蛋白G、IgA、IgM轻度升高。
4)血液检查可检出自身免疫性抗体
5)头部CT及MR检查多正常,头CT显示小钙化灶。个别患者头MR可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。
其他可能有尿肌酸排岀增加,但非特异性改变。
3、诊断:根据本病临床特征、神经电生理检查等诊断僵人综合征:
1)体轴肌(含面肌、咀嚼肌)持续僵硬并强直,呈“板样”(肢体近端肌可受累)
2)异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹)
3)突发痛性痉挛,由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起,睡后减轻或消失
4)至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动
肌电图静息电位可有正常动作电位发放,发作时肌电发放增强,注射安定后电位发放减弱或消失;
5)用安定类药物治疗有特效;
6)应排除肿瘤所致的转移灶。
4、鉴别诊断
一些疾病也可能出现肌强直,肌束
震颤,疼痛等临床表现,容易与僵人综合征相混淆。这些疾病包括破伤风、先天性肌强直、Isacs- Mertens综合征(即肌强直-侏儒症-弥漫性骨病)、有机磷农药中毒、癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等。
如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。
5、治疗:僵人综合征主要依靠药物治疗。
1)苯二氮䓬类是目前治疗本病的首选药物。安定被广泛使用,可通过提髙GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用。静滴或口服,效果甚佳。个别严重患者可因窒息或呼吸、心跳骤停而死亡
2)用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法,治疗本病有效。
3)鞘内注射巴氯芬可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物,能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递,对髙位中枢神经也有抑制作用,有显著肌松作用。
6、预后:大多数进展缓慢或稳定在某一阶段;快速或亚急性进展少见;少数患者会发生(10%~15%)死亡,常见死亡原因自发性、医源性、跌倒、药物滥用;极少数情况下能被治愈。
7、预防:本病目前暂无预防方法。防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免声光刺激,保持情绪稳定,预防各种诱发因素。
多谢关注!