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你好，感谢你的信任！收到你发来的问题和检查结果，从检查结果来看你父亲属于β地中海贫血(简称β地贫)是临床常见的遗传性溶血性贫血。β地贫是因为β珠蛋白基因缺陷所致, 大部分是点突变, 少部分为基因缺失。你父亲已经做了基因检测，是β654/BN( IVS — II —654杂合突变)，是β地贫基因突变的一种类型，致β链的生成完全受抑制者称为β-地贫等位基因。治疗方法：1.规范性终身输血和祛铁治疗是治疗重型β地贫的主要方法。2.家中经济条件如果还可以，可以选择造血干细胞移植，是目前临床根治此病的唯一途径。3.而脾切除术或部分脾动脉栓塞术为姑息的治疗手段，可以缓解贫血的速度，减少输血治疗。

收到你的回复和再发来的问题，这个病有遗传倾向，轻型β地中海贫血一般没有贫血症状通常不会影响生活质量和寿命，中型β地中海贫血需要反复的输注红细胞，重型β地中海贫血一般活不过幼年。症状主要是贫血的症状有肤色苍白、体力虚弱、精神食欲不良等，它会随着时间的推移进一步加重。规范性终身输血是只有血红蛋白＜90g／L时才需要启动输血治疗，每2~5周输血1次，每次输红细胞0.5~1.0单位/10kg，目的是使血红蛋白含量维持在90-105g/L。
经常性的输血治疗会使血清铁蛋白升高，提示铁负荷增加（但需排除感染､肝功能损害及代谢缺陷引起的），会引起铁中毒｡建议每3~6个月动态检测1次血清铁蛋白，袪铁治疗目前临床上应用的袪铁药物是铁螯合剂主要包括去铁胺､去铁酮和地拉罗司，常用去铁胺可以结合体三价铁离子。袪铁药使用的时机是输血次数≥10次､血清铁蛋白>1000μg/L时｡祛铁治疗后每3~6个月监测血清铁蛋白，当血清铁蛋白＜1000μg/L可暂停使用铁螯合剂。
无论是规范性的输血治疗还是袪铁治疗专业性太强，都需要在医院的血液科进行规范治疗

收到你的回复，因为没有看到你父亲血常规的结果和相关症状，又因为轻型β地中海贫血基本很少出现贫血及相关症状。我估计你父亲可能是中型β地中海贫血，治疗在第一次和第二次已经回复过，1.规范性终身输血只有血红蛋白＜90g／L时才需要启动输血治疗，每2~5周输血1次，每次输红细胞0.5~1.0单位/10kg，目的是使血红蛋白含量维持在90-105g/L。经常性的输血治疗和地中海贫血本身可以使体内的铁过载而引起铁中毒，抽血化验显血清铁蛋白升高，提示铁负荷增加，建议每3~6个月动态检测1次血清铁蛋白，袪铁治疗目前临床上应用的袪铁药物是铁螯合剂主要包括去铁胺､去铁酮和地拉罗司，常用去铁胺可以结合体三价铁离子。袪铁药使用的时机是输血次数≥10次､血清铁蛋白>1000μg/L时｡祛铁治疗后每3~6个月监测血清铁蛋白，当血清铁蛋白＜1000μg/L可暂停使用铁螯合剂。
2.造血干细胞移植，是目前临床根治此病的唯一途径。但费用比较贵，家中经济条件如果还可以可以考虑选择
3.而脾切除术或部分脾动脉塞术如果是输血太频繁，作为姑息的治疗手段，可以缓解贫血的速度，减少输血治疗。一般贫血不严重，输血次数也不多，可以不用选择此项治疗。
感佩你的孝心。祝你父亲健康！

另外注明一下中型β地中海贫血多在幼年期出现症状，因为不了解或症状不明显可被忽视，在成年才被发现，临床症状介于轻型和重型之间：中度贫血（血红蛋白在60~90g/L之间），B超检查有脾脏轻、中度肿大。